期刊简介
《中国处方药》由国家食品药品监督管理总局南方医药经济研究所主管、主办的全国性医药科技期刊，系中国知网（CNKI）、万方数据-数字化期刊群、维普数据全文收录期刊。从2014年起，《中国处方药》杂志将转变出版风格，在保留杂志部分资讯类内容的基础上，极力打造前沿、高端的医药类专业核心期刊。《中国处方药》杂志仍然保留重头的特色栏目，如“施仲伟专栏”、“临床试验专栏”、“JCPD-CSCO临床肿瘤专版”，增加“专家论坛”、“论著”、“临床研究”、“护理研究”等栏目，既为读者呈现专家们最权威的观点，又为广大医药工作者提供畅通无阻的学术交流平台。
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- 杂志名称：中国处方药杂志
- 主管单位：国家食品监督管理总局南方医药经济研究所
- 主办单位：国家食品监督管理总局南方医药经济研究所
- 国际刊号：1671-945X
- 国内刊号：44-1549/T
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：中国期刊全文数据库(CJFD)期刊收录：万方收录(中), 维普收录(中), 上海图书馆馆藏, 国家图书馆馆藏, 知网收录(中)
溶酶体贮积症治疗药物研究进展
陆志城
关键词：溶酶体贮积症, 治疗手段, 生物大分子, 溶酶体酶, 常染色体隐性遗传, 遗传性代谢疾病, 细胞功能, 预后不良, 缺陷, 经济负担, 可降解, 粘多糖, 新生儿, 细胞器, 水解酶, 蛋白质, 脂质, 统计, 糖原, 酸性
摘要：溶酶体是一种细胞器,其内部含有60多种酸性水解酶,可降解各种生物大分子,如核酸、蛋白质、脂质、粘多糖及糖原等.当溶酶体酶出现缺陷时,就会导致特定生物大分子不能正常降解而在溶酶体中贮积,从而使得溶酶体发生肿胀,细胞变得臃肿失常,细胞功能受到严重影响,终导致一系列疾病,统称为溶酶体贮积症(Lysosomal storage disease,LSD)(见表1).溶酶体酶缺陷的直接原因是编码酶的基因发生突变,故绝大多数LSD为常染色体隐性遗传,是一组较常见的遗传性代谢疾病.据统计,LSD在新生儿中的病患率约为万分之5.目前,大多数LSD尚无有效治疗手段,其预后不良,给患者家庭和社会带来严重的精神和经济负担.
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